Первичные злокачественные опухоли ДПК относятся к редко встречающимся заболеваниям. Частота их возникновения составляет около 0,5% всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта.
Рак ДПК развивается, как правило, из эпителия кишечных крипт и дуоденальных желез, реже — из поверхностного эпителия. Различают экзофитные и эндофитные формы роста ДПК. По микроскопическим характеристикам преобладает аденокарцинома, значительно реже выявляется перстневидноклеточный рак.
Локализация рака ДПК разнообразна. Около трети всех локализаций составляет рак верхней и нижней горизонтальных частей ДПК. Первичная локализация рака имеет место в той части, где имеются наиболее высокие концентрации желчи, панкреатического и желудочного сока.
Рост раковой опухоли ДПК характеризуется следующими особенностями: частое распространение в проксимальном направлении, циркулярный рост, частое изъязвление, приводящее к кровотечениям. При достаточном медленном росте опухоли она быстро распространяется на головку поджелудочной железы и ретроградно, по лимфатическим протокам, в корень брыжейки тонкой кишки.
Рак ДПК не отличается большой склонностью к метастазированию. Отдаленные метастазы выявляются, как правило, при значительных размерах первичной опухоли, наиболее характерно поражение печени. Вначале метастазы поражают регионарные лимфатические узлы панкреатодуоденальной зоны, затем узлы в воротах печени, в печени, в поджелудочной железе, в забрюшинной клетчатке, корне брыжейки тонкой кишки, брюшину, диафрагму, легкие и плевру. Метастазы в головке поджелудочной железы могут привести к развитию желтухи. Они могут достигать значительных размеров, превосходя первичную опухоль, в связи с чем могут быть расценены как основная опухоль.
Из других опухолей ДПК эпителиальной природы встречается карциноид. Он располагается в подслизистом слое в виде небольшого узла.
Саркомы ДПК чаще всего развиваются из лимфатической ткани подслизистого слоя кишечной стенки. Различают круглоклеточные, веретеноклеточные, полиморфноклеточные и ретикулоклеточные лимфосаркомы. Макроскопически лимфосаркома проявляется в виде отдельных или множественных опухолевых узлов, массивных конгломератов и инфильтратов. Гистологически выделяют нодулярный и диффузный типы. Другими вариантами сарком ДПК являются лейомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома и др. Лейомиосаркома развивается из гладкой мышечной ткани, имеет вид узла мягкой или плотной консистенции. Фибросаркома представляет собой плотный округлый узел, характеризуется гематогенным метастазированием.

Клиника.
Заболевание развивается медленно и начало его проявляется маловыраженными и неспецифическими клиническими проявлениями. Как правило, это симптомы, характерные для многих заболеваний желудочно-кишечного тракта: отрыжка, изжога, ухудшение или отсутствие аппетита, неопределенные боли в верхних отделах живота, недомогание, общая слабость, снижение массы тела. Наиболее значимым симптомом является боль. В ранние сроки заболевания боли связаны с вовлечением в опухолевый процесс нервных элементов кишечной стенки по мере инфильтративного роста опухоли. В этот период боли носят тупой, ноющий характер, часто постоянные. Как правило они не связаны с приемом пищи. Позднее, когда развивается непроходимость ДПК, прорастание в поджелудочную железу, брыжейку они принимают характер жгучих, возрастает их интенсивность и продолжительность. Появляется чувство тяжести в эпигастральной области. Боль усиливается после приема пищи и может сопровождаться рвотой. В большинстве случаев боль локализуется в эпигастральной области, реже — в правом подреберье. Характерна иррадиация болей в спину. Локализация и иррадиация болей обусловлены общностью иннервации ДПК с привратником, печенью, желчным пузырем, желчными протоками, поджелудочной железо. Довольно рано появляются такие симптомы, как снижение аппетита, диспепсические явления, общая слабость, снижение массы тела.

Диагностика.
Лабораторные исследования не предоставляют специфических тестов. Возможно снижение количества эритроцитов, гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз (при прорастании в поджелудочную железу).
При развитии холестаза и желтухи обнаруживается гипербилирубинемия, положительная реакция на желчные пигменты и уробилин в моче. Реакция на скрытую кровь в кале нередко положительная.
При исследовании функции желудка выявляются гиперсекреция и гипоацидность желудочного сока. Наиболее низкие показатели характерны для поражений проксимальных отделов ДПК.в дуоденальном содержимом возможно появление эритроцитов, лейкоцитов, атипичных клеток.

Рентгенологическое исследование.
Правильная диагностика злокачественных опухолей ДПК с использованием этого метода оказывается возможной у 90% больных. Характер и особенности рентгенологической картины зависят от анатомической формы, стадии развития и локализации опухоли. Кардинальными рентгенологическими признаками рака ДПК являются: краевой или циркулярный дефект наполнения, изъеденность или нечеткость контура стенки кишки, выпрямленность пораженного участка кишки, ослабление или отсутствие перистальтики в этом месте, неравномерность перистальтических и появление маятникообразных движений кишки, изменения слизистой оболочки в виде нечеткости, обрывов, деформации и ригидности складок, локальная болезненность и пальпируемый узел в зоне поражения.

Эндоскопическое исследование.
Эндоскопическое исследование при злокачественных опухолях ДПК значительно улучшает результаты диагностики. Эндоскопическая диагностика основывается на типичных визуальных признаках и данных морфологического исследования. Визуальная ориентировка и правильная интерпретация эндоскопической картины могут быть затруднены в поздних стадиях при возникновении деформаций и сужений ДПК. Диагностика при дуоденоскопии должна включать в себя: установление признаков, характерных для рака или саркомы; определение первичной локализации, дифференциальный диагноз с первичными опухолями поджелудочной железы и большого дуоденального соска; биопсия опухолевой ткани.